O pênfigo vulgar é uma doença que pertence a um grupo de doenças autoimunes (causadas por anticorpos produzidos pelo próprio sistema imunológico do paciente). Esses anticorpos se depositam na pele e nas mucosas, causando inflamação e formação de bolhas.
Portanto, o pênfigo se caracteriza pela formação de bolhas intraepidérmicas, resultantes da desintegração ou perda da aderência celular, fenômeno conhecido como acantólise.
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Existem dois tipos principais de pênfigo: o vulgar e o foliáceo e hoje vamos falar mais sobre o pênfigo vulgar, já que ele é o tipo de pênfigo mais comum, correspondendo
a aproximadamente 70% dos casos.
O que é pênfigo vulgar?
O pênfigo vulgar são bolhas que geralmente começam nas mucosas, principalmente na boca (gengiva, lado de dentro das bochechas, língua, céu-da-boca, até a garganta). Porém, essas bolhas também podem surgir dentro do nariz e na região genital.
O paciente pode passar alguns meses tendo bolhas e feridas somente nessas mucosas e partir daí, surgirem as bolhas na pele. Os locais de maior recorrência são no couro cabeludo, costas, peito e depois no corpo todo.
As bolhas geralmente aparecem primeiro na boca e logo depois se rompem e formam feridas (úlceras) dolorosas. Podem surgir mais bolhas e úlceras continuamente até afetar toda a mucosa oral, o que dificulta a deglutição e o ato de comer e beber. As bolhas também surgem na garganta.
Apesar de sua baixa ocorrência, o pênfigo vulgar é considerado uma patologia com prognóstico grave, devido à possibilidade de seguir um curso clínico preocupante quando não diagnosticada e tratada em sua fase inicial.
Características clínicas do pênfigo
A manifestação clínica na mucosa oral é um achado importante do pênfigo vulgar, sendo observada em muitos pacientes e um dos primeiros sintomas da doença. Quando a doença se inicia, identificam-se somente as lesões orais, antecedendo as bolhas na pele. Eventualmente, mucosas de outras regiões, tais como: laringe, esôfago, conjuntiva ocular, nasal, genitália e o ânus podem ser afetadas. Além disso, pacientes com manifestação inicial cutânea, ou seja, na pele, tendem a desenvolver também as lesões orais.
Ainda, quanto à forma de apresentação, as lesões de boca podem ser úlceras, erosões ou processos descamativos. Dessa forma, podemos observá-las tanto na mucosa ceratinizada como não ceratinizada. Nos casos em que há formação de bolhas, estas se rompem rapidamente, não sendo identificadas no exame clínico.
É importante também a observação da formação de bolhas na pele para o dentista dar o diagnóstico para o paciente. Sendo assim, o paciente pode apresentar lesões eritematosas e ulcerativas em decorrência de bolhas que, a partir da cavidade oral, se disseminou para ouros locais do corpo.
Sintomas do pênfigo vulgar
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Os principais sintomas do pênfigo vulgar são formação de bolhas ou feridas que, geralmente, começam na boca ou na garganta e muitas vezes são confundidas com aftas, mas que em seguida podem surgir na pele e nas mucosas como nariz, olhos, órgãos genitais, ânus ou esôfago.
Essas bolhas são extremamente dolorosas e podem formar crostas, mas não coçam. Quando aparecem na boca ou na garganta, as bolhas normalmente dificultam a ingestão de alimentação e podem causar desnutrição.
Causas do pênfigo vulgar
O pênfigo vulgar é uma doença autoimune, isso significa que o sistema imunológico reage contra as próprias células da pele ou da mucosa, ou seja, atacando e destruindo estas células como se fossem estranhas ao organismo, o que leva ao aparecimento dos sintomas.
Mesmo que suas causas ainda não sejam comprovadas, alguns aspectos podem desencadear essa enfermidade, como:
- predisposição genética;
- fatores ambientais;
- estresse;
- picada de insetos.
Além disso, vale ressaltar que essa doença não é contagiosa, pois não é causada por nenhum vírus ou bactéria. No entanto, as feridas ou as bolhas podem ficar infectadas, e neste caso é possível transmitir essas bactérias para outra pessoa que entre em contacto direto com as feridas, podendo levar ao surgimento de uma irritação no local.
Tratamento
A biópsia é um elemento diagnóstico importante para o tratamento e deve ser realizada, se possível, numa bolha intacta, pois, nesta situação, se pode observar a separação intraepitelial, o que é característico de um pênfigo.
O tratamento é somente sintomático e consiste basicamente no uso de corticoides, geralmente prednisona, além de imunossupressores, antibióticos e antifúngicos, para prevenção de infecções secundárias.
Além disso, orientação dietética e higiene oral adequada são componentes que devem ser incluídos no plano de tratamento, pois o pênfigo vulgar ocasiona bolhas na boca que impeçam a pessoa de escovar os dentes ou passar fio dental. Sendo assim, pode ser necessário um tratamento especial para prevenir doenças da gengiva e cáries.
A terapia controla, mas não cura a doença, sendo importante o acompanhamento destes pacientes por longos períodos, bem como o esclarecimento da história natural da doença aos indivíduos acometidos.