O pênfigo vulgar é uma doença que pertence a um grupo de doenças autoimunes (causadas por anticorpos produzidos pelo próprio sistema imunológico do paciente). Esses anticorpos se depositam na pele e nas mucosas, causando inflamação e formação de bolhas. 

Portanto, o pênfigo se caracteriza pela formação de bolhas intraepidérmicas, resultantes da desintegração ou perda da aderência celular, fenômeno conhecido como acantólise.

Existem dois tipos principais de pênfigo: o vulgar e o foliáceo e hoje vamos falar mais sobre o pênfigo vulgar, já que ele é o tipo de pênfigo mais comum, correspondendo
a aproximadamente 70% dos casos.

O que é pênfigo vulgar? 

O pênfigo vulgar são bolhas que geralmente começam nas mucosas, principalmente na boca (gengiva, lado de dentro das bochechas, língua, céu-da-boca, até a garganta). Porém, essas bolhas também podem surgir dentro do nariz e na região genital.

O paciente pode passar alguns meses tendo bolhas e feridas somente nessas mucosas e partir daí, surgirem as bolhas na pele. Os locais de maior recorrência são no couro cabeludo, costas, peito e depois no corpo todo. 

As bolhas geralmente aparecem primeiro na boca e logo depois se rompem e formam feridas (úlceras) dolorosas. Podem surgir mais bolhas e úlceras continuamente até afetar toda a mucosa oral, o que dificulta a deglutição e o ato de comer e beber. As bolhas também surgem na garganta.

Apesar de sua baixa ocorrência, o pênfigo vulgar é considerado uma patologia com prognóstico grave, devido à possibilidade de seguir um curso clínico preocupante quando não diagnosticada e tratada em sua fase inicial.

Características clínicas do pênfigo

A manifestação clínica na mucosa oral é um achado importante do pênfigo vulgar, sendo observada em muitos pacientes e um dos primeiros sintomas da doença. Quando a doença se inicia, identificam-se somente as lesões orais, antecedendo as bolhas na pele. Eventualmente, mucosas de outras regiões, tais como: laringe, esôfago, conjuntiva ocular, nasal, genitália e o ânus podem ser afetadas. Além disso, pacientes com manifestação inicial cutânea, ou seja, na pele, tendem a desenvolver também as lesões orais.

Ainda, quanto à forma de apresentação, as lesões de boca podem ser úlceras, erosões ou processos descamativos. Dessa forma, podemos observá-las tanto na mucosa ceratinizada como não ceratinizada. Nos casos em que há formação de bolhas, estas se rompem rapidamente, não sendo identificadas no exame clínico.

É importante também a observação da formação de bolhas na pele para o dentista dar o diagnóstico para o paciente. Sendo assim, o paciente pode apresentar lesões eritematosas e ulcerativas em decorrência de bolhas que, a partir da cavidade oral, se disseminou para ouros locais do corpo.

Sintomas do pênfigo vulgar

Os principais sintomas do pênfigo vulgar são formação de bolhas ou feridas que, geralmente, começam na boca ou na garganta e muitas vezes são confundidas com aftas, mas que em seguida podem surgir na pele e nas mucosas como nariz, olhos, órgãos genitais, ânus ou esôfago.

Essas bolhas são extremamente dolorosas e podem formar crostas, mas não coçam.  Quando aparecem na boca ou na garganta, as bolhas normalmente dificultam a ingestão de alimentação e podem causar desnutrição.

Causas do pênfigo vulgar

O pênfigo vulgar é uma doença autoimune, isso significa que o sistema imunológico reage contra as próprias células da pele ou da mucosa, ou seja, atacando e destruindo estas células como se fossem estranhas ao organismo, o que leva ao aparecimento dos sintomas.

Mesmo que suas causas ainda não sejam comprovadas, alguns aspectos podem desencadear essa enfermidade, como:

• predisposição genética;
• fatores ambientais;
• estresse;
• picada de insetos.

Além disso, vale ressaltar que essa doença não é contagiosa, pois não é causada por nenhum vírus ou bactéria. No entanto, as feridas ou as bolhas podem ficar infectadas, e neste caso é possível transmitir essas bactérias para outra pessoa que entre em contacto direto com as feridas, podendo levar ao surgimento de uma irritação no local.

Tratamento

A biópsia é um elemento diagnóstico importante para o tratamento e deve ser realizada, se possível, numa bolha intacta, pois, nesta situação, se pode observar a separação intraepitelial, o que é característico de um pênfigo.

O tratamento é somente sintomático e consiste basicamente no uso de corticoides, geralmente prednisona, além de imunossupressores, antibióticos e antifúngicos, para prevenção de infecções secundárias. 

Além disso, orientação dietética e higiene oral adequada são componentes que devem ser incluídos no plano de tratamento, pois o pênfigo vulgar ocasiona bolhas na boca que impeçam a pessoa de escovar os dentes ou passar fio dental. Sendo assim, pode ser necessário um tratamento especial para prevenir doenças da gengiva e cáries.

A terapia controla, mas não cura a doença, sendo importante o acompanhamento destes pacientes por longos períodos, bem como o esclarecimento da história natural da doença aos indivíduos acometidos.